ホモシスチン尿症治療剤
1ｇ 456円
有効成分 | ベタイン （本剤1g中） 1g |
|---|---|
添加剤 | なし |
| 剤形 | 経口用散剤 |
|---|---|
| 性状 | 白色の粉末で、わずかに特異なにおいがある |
| 薬剤名等 | 臨床症状・措置方法 | 機序・危険因子 |
|---|---|---|
アミノ酸配合剤 胎盤加水分解物 胎盤絨毛分解物 総合アミノ酸製剤［ESポリタミン顆粒］ | 左記の薬剤との併用時の安全性は検討されていないが、服用間隔は30分以上空けることが推奨される。 | 本剤によるGABA取り込み阻害作用により、左記の薬剤のGABA作用が増強される可能性が考えられる。 |
催眠鎮静剤・抗不安剤 ベンゾジアゼピン系 バルビツール酸系 非ベンゾジアゼピン系 | 左記の薬剤との併用時の安全性は検討されていないが、服用間隔は30分以上空けることが推奨される。 | 本剤によるGABA取り込み阻害作用により、左記の薬剤のGABA作用が増強される可能性が考えられる。 |
抗てんかん剤 バルビツール酸系 ヒダントイン系 ベンゾジアゼピン系 分岐脂肪酸系等 | 左記の薬剤との併用時の安全性は検討されていないが、服用間隔は30分以上空けることが推奨される。 | 本剤によるGABA取り込み阻害作用により、左記の薬剤のGABA作用が増強される可能性が考えられる。 |
1%以上 | 0.1～1%未満 | 頻度不明 | |
|---|---|---|---|
精神神経系 | 激越、うつ病、易刺激性、人格障害、睡眠障害、嗜眠 | 痙攣、頭痛、筋緊張亢進 | |
消化器系 | 悪心 | 歯の障害、下痢、舌炎、腹部不快感、嘔吐、食欲減退、胃腸障害、変色歯 | 腹痛、便秘、胃腸炎 |
皮膚 | 毛髪脱落、蕁麻疹、皮膚異常臭 | 発疹 | |
呼吸器系 | 鼻咽頭炎 | ||
循環器系 | 高脂血症 | ||
腎臓 | 尿失禁 | ||
臨床検査 | 血中メチオニン値上昇 | 体重増加 | |
感染 | 感染性腸炎 | インフルエンザ | |
その他 | 発熱 | 無力症、メラノサイト性母斑 |
病型 | 年齢 （歳） | 性別 | 体重 （kg） | 評価時期 | 用法・用量 | 血漿中濃度 （μmol/L） |
CBS欠損 | 42 | 女性 | 47.0 | 4週 | 8g/日、分2 | 152 |
8週 | 645 | |||||
CBS欠損 | 19 | 男性 | 77.0 | 4週 | 7.5g/日、分2 | 343 |
8週 | 366 | |||||
CBS欠損 | 17 | 女性 | 53.0 | 4週 | 6g/日、分2 | 259 |
8週 | 138 | |||||
MTHFR欠損 | 38 | 女性 | 95.7 | 4週 | 15g/日、分2 | 544 |
8週 | 460 | |||||
CBS欠損 | 4 | 女性 | 15.0 | 4週 | 1.5g/日、分2 | 53.3 |
8週 | 1.8g/日、分2 | 72.6 | ||||
CBS欠損 | 37 | 女性 | 63.4 | 4週 | 6g/日、分2 | 76.8 |
8週 | 104 |
評価時期 | Cmax （mmol/L） | Tmax （h） | AUC0−24h （mmol・h/L） |
初回投与時 | 0.939 ± 0.194 | 0.899 ± 0.33 | 3.974 ± 0.732 |
最終投与時 | 1.456 ± 0.308 | 0.90 ± 0.25 | 12.528 ± 4.498 |
評価時期 | t1/2α （h） | t1/2β （h） | CLR （mL/h/kg） | Xu 0−24h （mg） |
初回投与時 | 0.59 ± 0.21 | 14.38 ± 7.17 | 4.4 ± 3.66 | 156.5 ± 130.1 |
最終投与時 | 1.77 ± 0.75 | 41.17 ± 13.50 | 4.5 ± 2.24 | 510.2 ± 246.3 |
病型 | CBS欠損 | CBS欠損 | CBS欠損 | |
年齢 | 42歳 | 19歳 | 17歳 | |
性別 | 女性 | 男性 | 女性 | |
体重 | 47.0kg | 77.0kg | 53.0kg | |
用法・用量 | 8g/日、分2 | 7.5g/日、分2 | 6g/日、分2 | |
切り替え/新規の別 | 切り替え | 切り替え | 切り替え | |
治験薬投与開始前（−4週） | 79.0 | 255.1 | 129.0 | |
治験薬投与開始前（0週） | 6.5 | 218.4 | 76.2 | |
治験薬投与開始後 | 1週 | ― | ― | ― |
2週 | 4.3 | 212.1 | 90.9 | |
4週 | 82.7 | 210.7 | 79.0 | |
8週 | 10.3 | 194.1 | 124.4 | |
16週 | 42.0 | 204.4 | 113.0 | |
24週 | 67.7 | 168.9 | 77.3 | |
32週 | 15.6 | 204.4 | 80.0 | |
病型 | MTHFR欠損 | CBS欠損 | CBS欠損 | |
年齢 | 38歳 | 4歳 | 37歳 | |
性別 | 女性 | 女性 | 女性 | |
体重 | 95.7kg | 15.0kg | 63.4kg | |
用法・用量 | 15g/日、分2 | 1.5～2.2g/日、分2 | 6g/日、分2 | |
切り替え/新規の別 | 切り替え | 新規 | 切り替え | |
治験薬投与開始前（−4週） | 100.0 | 105.9 | 55.3 | |
治験薬投与開始前（0週） | 110.8 | 15.1 | 45.5 | |
治験薬投与開始後 | 1週 | ― | 42.2 | ― |
2週 | 113.7 | 119.6 | 75.7 | |
4週 | 104.5 | 23.7 | 58.0 | |
8週 | 103.5 | 38.1 | 42.5 | |
16週 | 104.8 | 1.7 | 31.9 | |
24週 | 112.8 | 1.4 | 40.0 | |
32週 | 90.3 | 84.2 | 44.4 | |
