高アンモニア血症治療剤
1錠 16596.9円
有効成分 | 1錠中 カルグルミン酸 200mg |
|---|---|
添加剤 | 結晶セルロース、クロスカルメロースナトリウム、フマル酸ステアリルナトリウム、ヒプロメロース、軽質無水ケイ酸、ラウリル硫酸ナトリウム |
| 外形 | 表面  裏面  側面  |
|---|---|
| 大きさ | 大きさ（長径） 約18.0mm 大きさ（短径） 約6.0mm 大きさ（厚さ） 約4.6mm |
| 質量 | 約500mg |
| 識別コード | cccc |
| 色・剤形 | 両面に割線、片面に刻印入りの白色の棒状の錠剤 |
2%以上 | 2%未満 | 頻度不明 | |
|---|---|---|---|
精神障害 | 高揚状態注) | ||
神経系障害 | 神経系障害、味覚異常 | 頭痛 | |
皮膚および皮下組織障害 | 多汗症 | 発疹 | |
胃腸障害 | 下痢、嘔吐 | ||
一般・全身障害および投与部位の状態 | 発熱 | ||
心臓障害 | 徐脈 | ||
臨床検査 | トランスアミナーゼ増加 |
Cmax （ng/mL） | AUC0-t （ng・h/mL） | tmax （h） | t1/2 （h） | Vd/F （L） | CLr （mL/min） |
2708±818 | 21126±6580 | 3.00 ［2.00, 4.00］（*1） | 6.00±1.50（*2） | 2783±1107 | 295±73 |
病型 | 1日用量 （mg/kg） | 採血直前の用量 （mg/kg） | 評価時期 | 血漿中未変化体濃度（ng/mL）（*1） |
イソ吉草酸血症 | 118 | 58.8 | 投与1日目 | 924 |
投与4日目 | 1850 | |||
メチルマロン酸血症 | 115 | 38.5 | 投与1日目 | 2680 |
投与3日目 | 5350 | |||
プロピオン酸血症 | 103 | 32.6 | 投与1日目 | 1940 |
投与5日目 | 2900 | |||
プロピオン酸血症 | 110 | 36.6 | 投与1日目 | 1380 |
投与5日目 | 2880 |
病型 | イソ吉草酸血症 | メチルマロン酸血症 | プロピオン酸血症 | プロピオン酸血症 |
用法・用量 | 118mg/kg/日, 分2 | 115mg/kg/日, 分3 | 103mg/kg/日, 分3 | 110mg/kg/日, 分3 |
1回毎の用量（mg） | 1000, 1000 | 1000, 1000, 1000 | 1600, 1400, 1400 | 1200, 1200, 1200 |
投与期間（日） | 4 | 6 | 5 | 5 |
血中アンモニア濃度（μg/dL） | ||||
投与開始前 | 184 | 98 | 74 | 54 |
投与1日目（*1） | 40 | 70 | 99 | 22 |
投与3～5日目（*2） | 28 | 51 | 67 | 39 |
1日用量（mg/kg） | 血中アンモニア濃度 （μg/dL） | |
投与開始前 | ― | 387.0［136.8, 2939.4］（48回） |
投与1日目 | 105.3［17.9, 909.1］（67回） | 306.9［17.6, 1098.9］（32回） |
投与2日目 | 98.8［20.0, 909.1］（59回） | 170.1［39.6, 747.9］（44回） |
投与3日目 | 94.9［16.7, 909.1］（44回） | 115.4［43.2, 332.1］（32回） |
投与4日目 | 86.7［20.0, 909.1］（38回） | 80.1［26.1, 236.7］（22回） |
最終評価時 | 94.9［6.6, 909.1］（67回） | 93.6［27.0, 284.4］（48回） |
イソ吉草酸血症（5例） | メチルマロン酸血症（24例） | プロピオン酸血症（27例） | |
年齢（月齢） | 0［0, 45］ | 0［0, 118］ | 7［0, 265］ |
体重（kg） | 2.6［2.0, 16.0］ | 2.9［1.9, 26.5］ | 7.6［1.9, 75.3］ |
評価期間（日） | 5［2, 5］ | 5［1, 15］ | 4［1, 16］ |
1日用量（mg/kg） | |||
投与1日目 | 150.0［50.0, 200.0］ （5回） | 117.6［17.9, 259.3］ （28回） | 100.0［30.0, 909.1］ （33回） |
最終評価時 | 150.0［25.0, 355.8］ （5回） | 74.1［16.6, 204.1］ （28回） | 100.0［6.6, 909.1］ （33回） |
血中アンモニア濃度（μg/dL） | |||
投与開始前 | 783.0［295.2, 2939.4］ （4回） | 446.0［137.0, 1562.4］ （25回） | 383.4［136.8, 2160.0］ （19回） |
最終評価時 | 81.0［48.6, 167.4］ （4回） | 104.4［77.4, 171.0］ （25回） | 75.6［57.6, 114.7］ （19回） |
1日用量（mg/kg） | 血中アンモニア濃度 （μg/dL） | |
投与開始前 | ― | 255.6［52.2, 2570.4］（20例） |
投与1日目 | 142.0［100, 396］（19例） | ― |
投与2日目 | 140.0［59, 325］（7例） | 110.7［45.0, 2142.0］（14例） |
投与3日目 | 118.0［36, 194］（4例） | 97.2［19.8, 459.0］（11例） |
投与4日目 | 106.0［98, 231］（3例） | 53.1［21.6, 223.2］（6例） |
最終評価時 | 16.0［5, 47］（15例） | 45.0［12.6, 754.2］（21例） |
