ペグ化遺伝子組換え血液凝固第Ⅷ因子製剤
1キット 103132円
| 有効成分 （国際単位） | 1バイアル中 ルリオクトコグ アルファペゴル （遺伝子組換え） 250 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 添加剤 | D-マンニトール 160mg | トレハロース水和物 40mg | L-ヒスチジン 7.8mg | トロメタモール 6.1mg | 塩化カルシウム水和物 1.2mg | ポリソルベート80 0.5mg | グルタチオン 0.4mg |
| 添付溶解液：日局 注射用水 | 5mL |
| 有効成分 （国際単位） | 1バイアル中 ルリオクトコグ アルファペゴル （遺伝子組換え） 500 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 添加剤 | D-マンニトール 160mg | トレハロース水和物 40mg | L-ヒスチジン 7.8mg | トロメタモール 6.1mg | 塩化カルシウム水和物 1.2mg | ポリソルベート80 0.5mg | グルタチオン 0.4mg |
| 添付溶解液：日局 注射用水 | 5mL |
| 有効成分 （国際単位） | 1バイアル中 ルリオクトコグ アルファペゴル （遺伝子組換え） 1000 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 添加剤 | D-マンニトール 160mg | トレハロース水和物 40mg | L-ヒスチジン 7.8mg | トロメタモール 6.1mg | 塩化カルシウム水和物 1.2mg | ポリソルベート80 0.5mg | グルタチオン 0.4mg |
| 添付溶解液：日局 注射用水 | 5mL |
| 有効成分 （国際単位） | 1バイアル中 ルリオクトコグ アルファペゴル （遺伝子組換え） 1500 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 添加剤 | D-マンニトール 160mg | トレハロース水和物 40mg | L-ヒスチジン 7.8mg | トロメタモール 6.1mg | 塩化カルシウム水和物 1.2mg | ポリソルベート80 0.5mg | グルタチオン 0.4mg |
| 添付溶解液：日局 注射用水 | 5mL |
| 有効成分 （国際単位） | 1バイアル中 ルリオクトコグ アルファペゴル （遺伝子組換え） 2000 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 添加剤 | D-マンニトール 160mg | トレハロース水和物 40mg | L-ヒスチジン 7.8mg | トロメタモール 6.1mg | 塩化カルシウム水和物 1.2mg | ポリソルベート80 0.5mg | グルタチオン 0.4mg |
| 添付溶解液：日局 注射用水 | 5mL |
| 有効成分 （国際単位） | 1バイアル中 ルリオクトコグ アルファペゴル （遺伝子組換え） 3000 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 添加剤 | D-マンニトール 160mg | トレハロース水和物 40mg | L-ヒスチジン 7.8mg | トロメタモール 6.1mg | 塩化カルシウム水和物 1.2mg | ポリソルベート80 0.5mg | グルタチオン 0.4mg |
| 添付溶解液：日局 注射用水 | 5mL |
| pH | 6.7～7.3 |
|---|---|
| 浸透圧比 | 1.2～1.6 （生理食塩液に対する比） |
| 色・性状 | 本剤は白色の粉末であり、溶解液を加えて溶かすと無色澄明の液となる。 |
| pH | 6.7～7.3 |
|---|---|
| 浸透圧比 | 1.2～1.6 （生理食塩液に対する比） |
| 色・性状 | 本剤は白色の粉末であり、溶解液を加えて溶かすと無色澄明の液となる。 |
| pH | 6.7～7.3 |
|---|---|
| 浸透圧比 | 1.2～1.6 （生理食塩液に対する比） |
| 色・性状 | 本剤は白色の粉末であり、溶解液を加えて溶かすと無色澄明の液となる。 |
| pH | 6.7～7.3 |
|---|---|
| 浸透圧比 | 1.2～1.6 （生理食塩液に対する比） |
| 色・性状 | 本剤は白色の粉末であり、溶解液を加えて溶かすと無色澄明の液となる。 |
| pH | 6.7～7.3 |
|---|---|
| 浸透圧比 | 1.2～1.6 （生理食塩液に対する比） |
| 色・性状 | 本剤は白色の粉末であり、溶解液を加えて溶かすと無色澄明の液となる。 |
| pH | 6.7～7.3 |
|---|---|
| 浸透圧比 | 1.2～1.6 （生理食塩液に対する比） |
| 色・性状 | 本剤は白色の粉末であり、溶解液を加えて溶かすと無色澄明の液となる。 |
出血の程度 | 目標第Ⅷ因子レベル （%又はIU/dL） | 投与量 （IU/kg） | 投与頻度 |
軽度 初期の関節内出血、軽度の筋肉内出血、軽度の口腔内出血 | 20-40 | 10-20 | 12-24時間おきに出血症状消失まで |
中等度 中等度の筋肉内出血、口腔内出血、著明な/より広範な関節内出血、及び既知の外傷 | 30-60 | 15-30 | 12-24時間おきに出血症状消失まで |
重度 消化管出血、頭蓋内出血、腹腔内出血、胸郭内出血、中枢神経系の出血、咽頭後隙/後腹膜腔又は腸腰筋鞘内の出血、骨折、頭部外傷 | 60-100 | 30-60注） | 8-12時間おきに出血症状消失まで |
手術の種類 | 必要な第Ⅷ因子レベル （%又はIU/dL） | 投与量 （IU/kg） | 投与頻度 |
小手術 抜歯を含む | 30-60 | 15-30 | 8-24時間おきに出血消失まで |
大手術 頭蓋内、腹腔内、胸腔内の手術、関節置換術 | 80-100 | 40-50 | 8-24時間おきに創傷治癒まで |
1%以上 | 1%未満 | 頻度不明 | |
|---|---|---|---|
過敏症 | じん麻疹 | 発疹 | |
胃腸障害 | 下痢、悪心 | ||
一般・全身障害および投与部位の状態 | 注射部位疼痛 | ||
肝胆道系障害 | 高ビリルビン血症 | ||
臨床検査 | AST上昇、ALT上昇 | ||
筋骨格系および結合組織障害 | 関節痛 | ||
神経系障害 | 頭痛 | 浮動性めまい | |
眼障害 | 眼充血 | ||
血管障害 | 潮紅 |
パラメータ （平均値±SD） | 本剤 （26例） | ルリオクトコグ アルファ （26例） |
血中半減期 ［h］ | 14.3±3.8 | 10.4±2.2 |
クリアランス ［mL/（kg・h）］ | 2.8±2.0 | 4.6±2.2 |
補正回収率注1） ［（IU/dL）/（IU/kg）］ | 2.5±0.7 | 2.4±0.5 |
AUC0→Inf ［IU・h/dL］ | 2073.3±778.4 | 1168.0±425.4 |
Vss ［dL/kg］ | 0.5±0.1 | 0.5±0.2 |
パラメータ （平均 （min；max）） | 本剤 （2例） | ルリオクトコグ アルファ （2例） |
血中半減期 ［h］ | 20.6 （17.2；24.0） | 12.2 （8.9；15.6） |
クリアランス ［mL/（kg・h）］ | 1.6 （1.4；1.7） | 3.0 （2.5；3.4） |
補正回収率注1） ［（IU/dL）/（IU/kg）］ | 2.6 （2.4；2.7） | 2.6 （2.6；2.6） |
AUC0→Inf ［IU・h/dL］ | 2885 （2769；3001） | 1602.8 （1278；1928） |
Vss ［dL/kg］ | 0.4 （0.4；0.5） | 0.5 （0.4；0.5） |
パラメータ （平均値±SD） | 6歳未満 （14例） | 6歳～12歳未満 （17例） |
血中半減期 ［h］ | 11.8±2.4 | 12.4±1.7 |
クリアランス ［mL/（kg・h）］ | 3.5±1.3 | 3.1±0.8 |
補正回収率※注1） ［（IU/dL）/（IU/kg）］ | 1.9±0.5 | 1.9±0.5 |
AUC0→Inf ［IU・h/dL］ | 1950±758 | 2010±493 |
Vss ［dL/kg］ | 0.6±0.1 | 0.5±0.1 |
出血部位/原因 | 定期投与 （101例） | 出血時投与 （17例） |
全ての出血 | 1.9 | 41.5 |
関節内出血 | 0.0 | 38.1 |
非関節内出血 | 0.0 | 3.7 |
自然出血 | 0.0 | 21.6 |
外傷出血 | 0.0 | 9.3 |
全ての出血 | 関節内出血 | 非関節内出血 | ||
治療した出血件数 | 518 | 394 | 124 | |
輸注回数 | 1回 | 85.5% | 85.8% | 84.7% |
2回 | 10.4% | 10.7% | 9.7% | |
合計 | 95.9% | 96.4% | 94.4% | |
有効性評価 | 著効/有効 | 96.1% | 97.0% | 93.5% |
